Dal 29 settembre al 2 ottobre, si è tenuto il 30° congresso dell’Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia EADV.
All’evento ha partecipato anche la Dott.ssa Alessandra Scarabello, neopresidente del Comitato Scientifico ANPPI, con esperienza ventennale nelle malattie dermatologiche rare. Molti sono stati gli argomenti trattati e gli aggiornamenti forniti nel campo dermatologico. Per le malattie bollose autoimmuni, la Dott.ssa Scarabello ci ha gentilmente fornito una sintesi dei temi trattati e ha descritto gli aggiornamenti più salienti, come riportato di seguito.
Terapie innovative per Pemfigo Volgare e Foliaceo 
Al congresso sono stati presentati i trial clinici, in fase 3, per le malattie bollose autoimmuni. Fra questi è stato descritto un importante studio prospettico che vede coinvolti 99 centri nel panorama mondiale. La ricerca si propone di valutare l’efficacia, la sicurezza e la tollerabilità di un farmaco biologico, chiamato Efgartigimod PH20, in pazienti adulti con pemfigo volgare o foliaceo. L’obiettivo principale dello studio è dimostrare l’efficacia della somministrazione sottocutanea del biologico Efgartigimod co-formulato con ialuronidasi umana ricombinante PH20 rispetto al placebo.
Lo studio su Efgartigimod sotto cute
Lo studio è partito a dicembre 2020 per gli arruolamenti, il completamento del periodo di trattamento è stimato per giugno 2022, il termine dello studio comprensivo del follow-up si prevede per agosto 2022. All’inizio del trattamento tutti i pazienti riceveranno una dose iniziale di prednisone pari a 0.5 mg/Kg/die (per almeno 8 settimane); al giorno 1 e 8 una iniezione sottocutanea di placebo/PH20 o efgartigimod/PH20 (a seconda del gruppo di appartenenza) alla dose di 2 mg, seguite da iniezioni settimanali da 1 mg fino alla remissione della malattia (tempo massimo di trattamento 30 settimane). Il follow up sarà di 8 settimane dalla fine del trattamento.
Covid 19 e Pemfigo
Da uno studio di 12 casi di pazienti con manifestazioni severe di pemfigo, necessitanti di una terapia corticosteroidea ad alte dosi (tra 60 e 140 mg/die), contagiati da Sars-Cov-2. Cinque casi hanno presentato una malattia Covid asintomatica, 4 casi con sintomatologia minima e solo 3 casi con sintomi severi, comunque con esito favorevole. I sintomi sono durati per un periodo da 6 a 14 giorni. La terapia steroidea ad alte dosi per il pemfigo non è mai stata sospesa e probabilmente ha rappresentato un fattore protettivo contro le forme severe di malattia COVID.
Pemfigo Foliaceo e Alopecia
Uno studio tunisino ipotizza che le desmogleine-1 siano importanti anche nel mantenimento dell’integrità del follicolo pilifero.
Rituximab come prima linea di trattamento nel Pemfigo Volgare
Recenti studi dimostrano come la scelta del Rituximab, come prima linea di trattamento nel PV, sia più sicura, riguardo alle complicanze infettive, rispetto al suo utilizzo dopo terapie con immunosoppressori.
